Penyakit Kawasaki

PENYAKIT KAWASAKI

Definisi :

Penyakit Kawasaki adalah demam pada anak yang berkaitan dengan vaskulitis terutama pembuluh darah koronaria serta keluhan sistemik lainnya.

Epidemiologi :

Penyakit Kawasaki tersebar seluruh dunia yang mengenai seluruh etnik terutama ras Asia. Di AS pada tahun 2000 diperkirakan terdapat 4248 pasien rawat inap dengan Penyakit Kawasaki. Anak laki-laki lebih sering terkena dari perempuan.  Di Indonesia diperkirakan sudah ditemukan lebih dari 100 kasus terutama di daerah Jabotabek. Advani dkk pada tahun 2005 melaporkan seri kasus pertama Penyakit Kawasaki di Indonesia pada symposium Internasional Penyakit Kawasaki ke VIII di San Diego,Amerika serikat. Sejak itu Indonesia secara resmi masuk dalam peta penyakit Kawasaki dunia. Penyakit Kawasaki pada umumnya ditemukan pada anak balita, 80% ditemukan pada anak dibawah 4 tahun dan jarang pada usia dibawah 3 bulan atau lebih 8 tahun. Usia tersering adalah 1-2 tahun.

Etiologi :

Hingga saat ini penyebab pasti belum dapat diketahui, meskipun gambaran klinis, laboratorium, epidemiologi mengarah kepada penyakit infeksi.  Diduga penyakit ini dipicu oleh gangguan imun yang didahului oleh proses infeksi.

Manifestasi klinis :

Fase Akut (10 hari pertama )

A.    Enam gelaja diagnostik

1.       Demam tinggi mendadak, tidak respon dengan antibiotika, dapat     berlangsung 1-2 minggu bahkan bisa 4-5 minggu. Dalam 2-5 hari demam    gejala lain akan muncul.

2.       Konjunctivitis bilateral tanpa eksudat.

3.       Bibir merah terang kemudian pecah dan berdarah, lidah merah (strawberry tongue) dan eritema difus pada rongga mulut dan faring.

4.       Edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki, kadang terasa nyeri.

5.       Eksantema berbagai bentuk (polimorfik), dapat di wajah , badan dan ektremitas. Sering menyerupai urtikaria dan gatal, dapat seperti makula dan papula sehingga menyerupai campak.

6.       Pembesaran kelenjer getah bening leher (cervikal) dijumpai sekitar 50% penderita, hampir selalu bersifat unilateral dan berukuran > 1,5 cm.

B.    Tanda dan gejala lain yang mungkin dijumpai :

·            Piuria steril (pada 60% kasus)

·            Gangguan fungsi hepar ( 40%)

·            Artritis sendi besar (30%) dapat juga sendi kecil

·            Meningitis aseptik (25%)

·            Nyeri perut dengan diare (20%)

·            Hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%)

C.     Kelainan kardiovaskuler yang mungkin timbul :

Takikardi, irama derap, bising jantung, kardiomegali, efusi perikardium, disfungsi ventrikel kiri, perubahan EKG, (PR interval memanjang, voltase QRS rendah, ST depresi/elevasi, QTc memanjang). Kelainan arteri Koroner mulai terjadi pada akhir minggu pertama hingga minggu kedua

Fase Subakut ( hari 11-25 )

·         Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari kaki (karakteristik).

·         Eksentema, demam dan limfadenophati menghilang.

·         Perubahan kardiovaskuler yang nyata mungkin timbul : dapat terjadi dilatasi  / aneurisma, efusi perikardium, gagal jangtung dan infark miokard. Jumlah trombosit meningkat, dan dapat mencapat lebih dari  1.000,000/ mm3  

Fase Konvalesen ( 6-8 minggu dari awitan )

Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai nilai normal kembali, dapat dijumpai garis tranversa yang dikenal dengan Beau’s line. Meskipun anak tampak menunjukkan perbaikan klinis, namun kelainan jantung dapat berlangsung terus.

Diagnosis :

Diagnosisi Penyakit Kawasaki didasarkan kepada gejala klinis semata. Tidak ada pemeriksaan penunjang yang dapat memastikan diagnosis. Terdapat 6 kriteria gejala diagnostik :

1. Demam remiten dapat mencapai 41^O C dan berlangsung > 5 hari.

2. Infeksi konjunktiva bilateral (tanpa eksudat).

3. Kelainan di mulut dan bibir : lidah Strawberry, rongga mulut merah difus, bibir    merah dan pecah.

4. Kelainan tangan dan kaki, eritema dan edema pada fase akut serta deskuamasi    ujung jari tangan  dan kaki pada fase subakut.

5. Eksantema yang polimorfik.

6. Limfadenopathi servikal unilateral.

Pemerikasaan penunjang :

Laboratorium :

·         Lekositosis pada fase akut dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenis.

·         Anemia normositik normogrom.

·         Peningkatan reaktan fase akut : CRP (C Reactive Protein), laju endap darah.

·         Trombositosis di jumpai pada fase akut bisa > 1.000.000/mm³.

·         Piuria.

·         Peningkatan trasaminase serum (enzim hati), hiperbilirubinemia ringan,  peningkatan gamma glutamyl transpeptidase.

·         Hipoalbuminemia pada kasus berat.

·         Peningkatan enzim miokardium seperti Creatine Phospokinase MB menunjukan

·         infark miokard 

           

Rontgen thoraks :

Biasanya tidak banyak memberi informasi, dapt ditemukan kardiomegali jika terjadi miokarditis atau kelainan arteri koroner atau regurgitasi katup yang berat, 

EKG :

Harus dilakukan saat diagnosis ditegakkan. EKG dapat menunjukkan gambaran voltage QRS rendah, perubahan gelombang ST elevasi atau depresi, QTc memanjang, Gelombang Q yang abnormal.

Ekokardiografi :

Pemeriksaan ini mutlak perlu dilakukan untuk melihat kelainan arteri koroner dan disfungsi jantung yang lain. 

Penatalaksanaan :

Semua pasien dengan Penyakit Kawasaki fase akut harus menjalani tirah baring dan rawat inap. Selama fase akut aspirin dapat di berikan 80-100 mg/kgbb/hari dalam 4 dosis terbagi dan imunoglobulin intravena 2 gr/kgbb dosis tunggal diberikan selama 10-12 jam. Lamanya pemberian aspirin bervariasi, pengurangan dosis dilakukan 48-72 jm bebas demam, beberapa klinisi memberikan aspirin dosisi tinggi sampai 14 hari sakit dan 48-72 jam setelah demam hilang. Dosis rendah aspirin 3-5mg/kgbb/hari dan dipertahankan hingga pasien tidak menunjukan perubahan arteri koroner dalam 6-8 minggu onset penyakit.  Steroid digunakan untuk Penyakit Kawasaki bila terdapat kegagalan respon dengan terapi inisial. Regimen steroid yang umum diberikan methylprednisolon intravena 30mg/kgbb selama 2-3 hari diberikan sekali sehari selama 1-3 jam. 

Prognosis :

Penyembuhan biasanya sempurna pada penderita yang tidak menderita vaskulitis koroner. Serangan kedua jarang sekali terjadi. Angka kematian Penyakit Kawasaki di jepang 0,08% - 1-2%. Semua anak yang menderita Penyakit Kawasaki meninggal karena komplikasi jantung, biasanya dalam 1-2 bulan sejak timbulnya penyakit. Aneurisma koroner dapat dijumpai pada sekitar 20-49% kasus dan kurang dari 5% menjadi infark miokard. 

Kepustakaan :

Rowley AH, Shulman ST, Kawasaki Disease in Behrman RE, Kliegman R, Arvin AR editor, nelson texbook of Pediatrics 17^th edition, Philadelphia 2004: 823-4

Newburger JW, et al, Diagnosis, treatment and long term Managementof Kawasaki Disease. A statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki disease. Council of cardiovascular Disease in the young. American Heart Association , 2004

Parillo S. Pediatrics Kawasaki Disease, Medicine 2008 diunduh dari http://www.edmedicine.com

      Advani N. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit kawasaki dalam Buku Naskah Lengkap: 

          Hot Topics    in pediatrics . IDAI cabang Kalimantan Timur 2006.

---